Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике — неврологическое заболевание, возникающее в результате недостатка витамина В1, который участвует в обменных процессах, происходящих в церебральных тканях. Ведущая триада синдромов включает ухудшение координации движений, глазодвигательные расстройства и дезинтеграция психических процессов. Диагноз устанавливается по данным анамнеза, лабораторных анализов и визуализационных исследований. Лечение — восполнение витаминодефицита, симптоматическая лекарственная терапия.

Записаться на консультацию к неврологу центра «Лето» можно по тел. 8(969)060-93-93.

Общая информация

Заболевание известно с конца XIX века, когда его, независимо друг от друга, описали два специалиста — немецкий невролог Вернике и французский офтальмолог Гайе. Страдают преимущественно представители сильного пола в возрасте 30–50 лет, пик заболеваемости приходится на 35–45 лет. В большинстве случаев дефицит витамина обусловлен алкоголизмом, поэтому патологию рассматривают, как разновидность алкогольной энцефалопатии.

Причины

Болезнь формируется вследствие тяжелой недостаточности витамина В1 (тиамина). Это соединение участвует в различных обменных процессах, в том числе — происходящих в головном мозге. Недостаток тиамина приводит к торможению ряда биохимических реакций и сбоям в процессах местного обмена глюкозы. В результате нейроны не получают достаточно «топлива» для жизнедеятельности, развивается энергетическое голодание.

В межклеточном пространстве накапливается глутамат, который активирует ионные каналы и стимулирует усиленное поступление ионов кальция в нервные клетки. Из-за накопления кальция активизируются ферменты, разрушающие нейроны. В первую очередь, поражаются таламус, промежуточный мозг, ствол мозга и червь мозжечка.

Основной причиной гиповитаминоза В1, вызывающего данную патологию, считается хронический алкоголизм. Продолжительность злоупотребления спиртными напитками до формирования клинической картины составляет 6–20 лет. У женщин болезнь иногда дебютирует уже через 3–4 года. Как правило, это происходит в переходном периоде между второй и третьей стадиями зависимости.

Другими возможными этиофакторами являются состояния, влияющие на поступление или всасывание тиамина. Патология может обнаруживаться при мальабсорбции, гельминтозах, упорной рвоте различного генеза, продолжительном голодании, истощении на фоне злокачественных новообразований.

У вас есть вопросы?

ЗВОНИТЕ!

Не откладывайте лечение, получите бесплатную консультацию по телефону прямо сейчас.

8(969)060-93-93

Получить помощь

Симптомы

Возникновению развернутой клинической картины предшествует продромальный период, во время которого ухудшается аппетит, наблюдаются постоянная слабость, тошнота, рвота, боли в животе, чередование запоров и поносов. Пациентов беспокоят головокружения, ухудшение сна, судороги в кистях, стопах и икрах, проблемы со зрением. Реже болезнь манифестирует внезапно на фоне резкого прекращения приема алкоголя, инфекционного или соматического заболевания.

В дебюте энцефалопатии формируется триада, включающая расстройства координации, спутанность сознания и офтальмоплегию. Перечисленные синдромы могут быть выражены в различной степени. Больные дезориентированные, апатичные, неспособны концентрировать внимание, плохо понимают происходящее, неспособны к продуктивному диалогу. Если дебют провоцируется прекращением запоя, иногда наблюдается алкогольный делирий.

Нарушения координации, как правило, настолько тяжелые, что люди теряют способность к самостоятельному стоянию и ходьбе. Обусловлены как поражением мозжечка, так и сопутствующей полинейропатией, развивающейся у 80% больных. Офтальмологические симптомы включают птоз верхнего века, косоглазие, несинхронные движения глаз, горизонтальный нистагм.

При отсутствии своевременных лечебных мероприятий состояние больного ухудшается, развивается кома, наступает летальный исход. При проведении терапии проявления уменьшаются и исчезают. Первым нормализуется зрение, минимальный период восстановления после введения тиамина составляет всего несколько часов, максимальный — несколько дней. Если офтальмологические признаки не регрессируют, это свидетельствует в пользу другого заболевания и требует пересмотра диагноза.

Восстановление сознания занимает больше времени. На фоне улучшения постепенно формируется типичное последствие — синдром Корсакова, включающий ложные воспоминания и фиксационную амнезию. Проблемы с координацией исчезают в течение нескольких недель или месяцев. У половины пациентов сохраняются остаточные явления — замедленность и неловкость ходьбы.

Диагностика

Диагностические мероприятия осуществляются специалистом в области неврологии. В пользу энцефалопатии Вернике свидетельствуют типичные клинические проявления, улучшение состояния на фоне введения В1. В ходе физикального обследования обнаруживаются признаки недостаточного питания: дефицит веса, неэластичная сухая кожа, изменение формы ногтей.

В рамках неврологического осмотра обнаруживаются нарушения сознания, офтальмоплегия, ухудшение координации движений, вегетативные расстройства и полинейропатия. Дополнительное обследование включает следующие процедуры:

• МРТ головного мозга. Определяется повышение интенсивности сигнала в области крыши среднего мозга, стенок сильвиева водопровода и третьего желудочка, таламусе, ретикулярной формации. При проведении манипуляции с контрастированием контрастное вещество накапливается в пораженных отделах.
• Другие инструментальные методики. По данным реоэнцефалографии подтверждается ухудшение церебрального кровообращения. На электроэнцефалографии у половины пациентов определяется замедление волн. Компьютерная томография обычно без изменений.
• Лабораторные анализы. По данным биохимического исследования подтверждается увеличение уровня пирувата и уменьшение количества транскетолазы. Микроскопия спинномозговой жидкости, полученной в ходе люмбальной пункции, обычно в норме. Плеоцитоз и повышение концентрации белка указывает на наличие осложнений.

Лечение

Неврологический синдром представляет опасность для жизни, необходима экстренная госпитализация в отделение неврологии или ОРИТ с немедленным началом внутривенных инфузий тиамина. После регресса симптоматики препарат продолжают вводить внутримышечно. Схема медикаментозной терапии также включает другие витамины, галоперидол, диазепам, барбамил, иные лекарства с психотропным действием. В последующем для улучшения памяти применяют ноотропы и сосудистые средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз серьезный. Летальный исход наблюдается в 20% случаев. Причиной гибели становятся печеночная недостаточность или инфекционные осложнения (сепсис, застойная пневмония). У больных с алкогольной зависимостью в исходе формируется корсаковский психоз на фоне хронической энцефалопатии.

Профилактика включает меры по предупреждению алкоголизма, в случае развития — наркологическое лечение на ранних стадиях, до появления длительных запоев. Пациентам из других групп риска необходимо своевременно лечить провоцирующие заболевания, строго соблюдать врачебные рекомендации, регулярно проходить обследования для оценки состояния в динамике.

Наш телефон для предварительной записи — 8(969)060-93-93.