Роландическая эпилепсия — наследственно обусловленная парциальная эпилепсия, обусловленная чрезмерной возбудимостью височной зоны в период возрастной перестройки мозга. Проявляется фокальными, реже — генерализованными пароксизмами. Самостоятельно исчезает после завершения пубертата.
В центре «Лето» можно получить квалифицированную помощь при эпилепсии. Запись проводится по тел. 8(969)060-93-93.
Общая информация
Роландическая — самая распространенная разновидность фокальной эпилепсии. Составляет 15% от общего количества эпилептоидных синдромов детского возраста. Страдает 21 ребенок из 100 тысяч. Типичный период манифестации — с 2 до 14 лет, у 85% больных первый эпизод приходится на 4–10 лет. Самопроизвольное выздоровление наблюдается в 15–18 лет. Остаточная психоневрологическая симптоматика отсутствует.
Причины
Этиология в настоящий момент окончательно не установлена. У 20–60% пациентов есть близкие кровные родственники, страдавшие тем же заболеванием, но прямая аутосомно-доминантная или аутосомно-рецессивная передача отсутствует. С учетом этого, исследователи полагают, что патология передается по наследству не одним, а двумя разными генами.
Механизм развития пока тоже точно не выяснен. Наиболее популярная общепризнанная теория – обусловленность припадков нарушениями созревания височной коры и повышенной возбудимостью церебральных структур у детей. По мере взросления возбудимость мозга снижается, очаги перестают проявлять эпилептогенную активность, эпиприступы становятся более редкими, а затем исчезают.
Симптомы
Классическая клиническая картина представлена простыми парциальными пароксизмами без потери сознания. Как правило, о приближении припадка свидетельствует аура — чувствительные нарушения в виде онемения, покалывания или пощипывания участков языка, десен, губ, глотки, лица. Затем появляются клонические или тонические судороги либо их сочетание.
Гемифасциальные приступы характеризуются судорожными сокращениями лицевой мускулатуры справа или слева. У 20% отмечается вовлечение верхней, у 8% — нижней конечности. Фарингооральные эпизоды протекают с односторонними судорогами в губах, полости рта и верхних дыхательных путей, расстройствами речи, усиленным слюноотделением. Из-за сокращений гортанной мускулатуры больной издает звуки, которые напоминают хрюканье или бульканье.
В абсолютном большинстве случаев эпиприпадки развиваются по ночам, приходятся на время пробуждения или засыпания. Реже ночные эпизоды дополняются дневными. У некоторых пациентов выявляются сложные парциальные пароксизмы с непродолжительной утратой сознания. В 20% случаев наблюдается вторичная генерализация.
Болезнь протекает доброкачественно. На протяжении года возникает один или несколько эпизодов. Средняя продолжительность эпиприпадка составляет 2–3 минуты. Иногда в периоде дебюта приступы более частые, в последующем урежаются. Задержка психомоторного развития отсутствует, интеллектуальные способности полностью сохранены, когнитивные нарушения не обнаруживаются. Неврологические расстройства кратковременные, выявляются всего у 3% пациентов, представлены преходящими гемипарезами.
Диагностика
В пользу роландической эпилепсии свидетельствует типичный возраст появления симптомов, наличие родственников с аналогичными проявлениями, редкие приступы и их преимущественно ночной характер. Основным объективным методом исследования, позволяющим подтвердить диагноз, является электроэнцефалография. Следует учитывать, что при записи в межприступный период изменения нередко отсутствуют. Для получения достоверных данных требуется полисомнография или ЭЭГ-видеомониторинг.
«Роландический комплекс» на энцефалограммах имеет продолжительность до 30 миллисекунд, представлен острыми пиками с последующими медленными волнами в височных отведениях. Чаще выявляется на стороне, контрлатеральной по отношению к зоне возникновения судорог, иногда определяется с двух сторон. Отличительной особенностью считается непостоянство комплексов при нескольких последовательных записях, разделенных временным промежутком.
Важной частью диагностических мероприятий является исключение других заболеваний, способных стать причиной появления похожих проявлений. Болезнь дифференцируют с симптоматической фокальной эпилепсией вследствие энцефалита, менингоэнцефалита, абсцесса мозга, ЧМТ, внутримозговых новообразований. В пользу роландического варианта свидетельствует отсутствие неврологического дефицита и поведенческих расстройств, полностью сохранный интеллект, типичная картина на ЭЭГ. В сомнительных случаях дополнительно назначают МРТ.
Серьезные затруднения могут возникать при дифференцировке роландической и ночной разновидностей эпилепсии, что связано со сложностью различения нарушений речи и сознания во время ночных пароксизмов. При постановке окончательного диагноза опираются на данные электроэнцефалограммы.
Лечение
Лечить или не лечить — сложный вопрос, который остается полем для споров между представителями различных направлений. С одной стороны, даже без терапевтических мероприятий исходом становится полное выздоровление. Эпиприступы возникают редко, не оказывают существенного влияния на качество жизни. Все перечисленное вызывает сомнения в необходимости использования противоэпилептических препаратов.
С другой, нельзя полностью исключить возможность ошибки при определении типа болезни. Кроме того, иногда роландическая форма трансформируется в синдром псевдоленнокса. С учетом этих обстоятельств, применение противосудорожных средств выглядит оправданным. Поводом для назначения медикаментозной терапии становятся повторные эпизоды.
Стандартом является монотерапия (прием одного лекарства с антиэпилептическим действием). На начальном этапе лечения обычно выписывают препарат вальпроевой кислоты. При отсутствии эффекта или непереносимости медикамента в качестве альтернативы рассматривают леветирацетам или топирамат. Карбамазепин с осторожностью используют у детей старшей возрастной группы, учитывая, что иногда он вызывает не прекращение, а учащение эпиприпадков.
Исход благоприятный. После завершения подросткового возраста все нарушения исчезают, остаточных явлений не наблюдается. Проблемы отмечаются редко, могут возникать при постановке неправильного диагноза, переходе роландической эпилепсии в другую форму. Для предупреждения подобного исхода необходимо детализированное обследование, регулярное наблюдение специалистами с возможной коррекцией терапии.
Квалифицированные неврологи центра «Лето» обладают богатым опытом в области диагностики и лечения доброкачественной эпилепсии, что позволяет выбрать оптимальный вариант терапии и предупредить осложнения. Запись на прием производится по тел. 8(969)060-93-93.
Вопросы и ответы
Данная форма эпилепсии относится к возраст-зависимым. По мере роста у ребенка изменяется работа очагов возбуждения, что приводит к нивелированию симптоматики. Однако до этого этапа нельзя игнорировать обращение к врачу. Иногда без приема препаратов развиваются осложнения, влияющие на центральную нервную систему.
Врач может отказаться от фармакотерапии в пользу эпизодического ЭЭГ-контроля. Чаще лекарство назначают при повторении приступов или дебютировании неврологических нарушений. Стандартно используется всего один препарат. Комбинированная терапия не считается вариантом выбора.
Роландическая эпилепсия не считается потенциально опасным диагнозом, но требует перепроверки анамнеза и детального обследования. Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями сохраняется риск врачебной ошибки. Важно обращаться к грамотным медикам, которые понимают нюансы патологии.
Обратиться за экстренной помощью следует, если приступ продолжается более 2–3 минут. Тревожными сигналами считаются потеря или спутанность сознания, цианоз кожных покровов, нарушения дыхания.
У четверти заболевших случается всего один приступ за жизнь. Количество эпизодов никак не отражается на прогнозе и не влияет на исход заболевания. Уже по достижению 15–16 лет вероятность рецидива снижается в десятки раз, а к 18–20 годам симптомы исчезают навсегда.
Почему стоит обратиться именно к нам?
У нас работают врачи с 10-20 летним стажем
Работаем с пациентами всех возрастов (с детьми работаем с 8-летнего возраста)
Подберем индивидуальную программу лечения для вас и ваших близких
Ответим на звонок в течение 30 секунд
Выезжаем на дом для вашего удобства - время выезда врача 30-60 минут
Принимаем пациентов круглосуточно, работаем без выходных
Заявка на бесплатную консультацию
Первичная консультация для будущих пациентов и их родственников в нашем Центре психического здоровья “Лето” проводится абсолютно БЕСПЛАТНО.
