Роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия — наследственно обусловленная парциальная эпилепсия, обусловленная чрезмерной возбудимостью височной зоны в период возрастной перестройки мозга. Проявляется фокальными, реже — генерализованными пароксизмами. Самостоятельно исчезает после завершения пубертата.

В центре «Лето» можно получить квалифицированную помощь при эпилепсии. Запись проводится по тел. 8(969)060-93-93.

Общая информация

Роландическая — самая распространенная разновидность фокальной эпилепсии. Составляет 15% от общего количества эпилептоидных синдромов детского возраста. Страдает 21 ребенок из 100 тысяч. Типичный период манифестации — с 2 до 14 лет, у 85% больных первый эпизод приходится на 4–10 лет. Самопроизвольное выздоровление наблюдается в 15–18 лет. Остаточная психоневрологическая симптоматика отсутствует.

Причины

Этиология в настоящий момент окончательно не установлена. У 20–60% пациентов есть близкие кровные родственники, страдавшие тем же заболеванием, но прямая аутосомно-доминантная или аутосомно-рецессивная передача отсутствует. С учетом этого, исследователи полагают, что патология передается по наследству не одним, а двумя разными генами.

Механизм развития пока тоже точно не выяснен. Наиболее популярная общепризнанная теория – обусловленность припадков нарушениями созревания височной коры и повышенной возбудимостью церебральных структур у детей. По мере взросления возбудимость мозга снижается, очаги перестают проявлять эпилептогенную активность, эпиприступы становятся более редкими, а затем исчезают.

Симптомы

Классическая клиническая картина представлена простыми парциальными пароксизмами без потери сознания. Как правило, о приближении припадка свидетельствует аура — чувствительные нарушения в виде онемения, покалывания или пощипывания участков языка, десен, губ, глотки, лица. Затем появляются клонические или тонические судороги либо их сочетание.

Гемифасциальные приступы характеризуются судорожными сокращениями лицевой мускулатуры справа или слева. У 20% отмечается вовлечение верхней, у 8% — нижней конечности. Фарингооральные эпизоды протекают с односторонними судорогами в губах, полости рта и верхних дыхательных путей, расстройствами речи, усиленным слюноотделением. Из-за сокращений гортанной мускулатуры больной издает звуки, которые напоминают хрюканье или бульканье.

В абсолютном большинстве случаев эпиприпадки развиваются по ночам, приходятся на время пробуждения или засыпания. Реже ночные эпизоды дополняются дневными. У некоторых пациентов выявляются сложные парциальные пароксизмы с непродолжительной утратой сознания. В 20% случаев наблюдается вторичная генерализация.

Болезнь протекает доброкачественно. На протяжении года возникает один или несколько эпизодов. Средняя продолжительность эпиприпадка составляет 2–3 минуты. Иногда в периоде дебюта приступы более частые, в последующем урежаются. Задержка психомоторного развития отсутствует, интеллектуальные способности полностью сохранены, когнитивные нарушения не обнаруживаются. Неврологические расстройства кратковременные, выявляются всего у 3% пациентов, представлены преходящими гемипарезами.

Диагностика

В пользу роландической эпилепсии свидетельствует типичный возраст появления симптомов, наличие родственников с аналогичными проявлениями, редкие приступы и их преимущественно ночной характер. Основным объективным методом исследования, позволяющим подтвердить диагноз, является электроэнцефалография. Следует учитывать, что при записи в межприступный период изменения нередко отсутствуют. Для получения достоверных данных требуется полисомнография или ЭЭГ-видеомониторинг.

«Роландический комплекс» на энцефалограммах имеет продолжительность до 30 миллисекунд,  представлен острыми пиками с последующими медленными волнами в височных отведениях. Чаще выявляется на стороне, контрлатеральной по отношению к зоне возникновения судорог, иногда определяется с двух сторон. Отличительной особенностью считается непостоянство комплексов при нескольких последовательных записях, разделенных временным промежутком.

Важной частью диагностических мероприятий является исключение других заболеваний, способных стать причиной появления похожих проявлений. Болезнь дифференцируют с симптоматической фокальной эпилепсией вследствие энцефалита, менингоэнцефалита, абсцесса мозга, ЧМТ, внутримозговых новообразований. В пользу роландического варианта свидетельствует отсутствие неврологического дефицита и поведенческих расстройств, полностью сохранный интеллект, типичная картина на ЭЭГ. В сомнительных случаях дополнительно назначают МРТ.

Серьезные затруднения могут возникать при дифференцировке роландической и ночной разновидностей эпилепсии, что связано со сложностью различения нарушений речи и сознания во время ночных пароксизмов. При постановке окончательного диагноза опираются на данные электроэнцефалограммы.

Лечение

Лечить или не лечить — сложный вопрос, который остается полем для споров между представителями различных направлений. С одной стороны, даже без терапевтических мероприятий исходом становится полное выздоровление. Эпиприступы возникают редко, не оказывают существенного влияния на качество жизни. Все перечисленное вызывает сомнения в необходимости использования противоэпилептических препаратов.

С другой, нельзя полностью исключить возможность ошибки при определении типа болезни. Кроме того, иногда роландическая форма трансформируется в синдром псевдоленнокса. С учетом этих обстоятельств, применение противосудорожных средств выглядит оправданным. Поводом для назначения медикаментозной терапии становятся повторные эпизоды.

Стандартом является монотерапия (прием одного лекарства с антиэпилептическим действием). На начальном этапе лечения обычно выписывают препарат вальпроевой кислоты. При отсутствии эффекта или непереносимости медикамента в качестве альтернативы рассматривают леветирацетам или топирамат. Карбамазепин с осторожностью используют у детей старшей возрастной группы, учитывая, что иногда он вызывает не прекращение, а учащение эпиприпадков.

Исход благоприятный. После завершения подросткового возраста все нарушения исчезают, остаточных явлений не наблюдается. Проблемы отмечаются редко, могут возникать при постановке неправильного диагноза, переходе роландической эпилепсии в другую форму. Для предупреждения подобного исхода необходимо детализированное обследование, регулярное наблюдение специалистами с возможной коррекцией терапии.

Квалифицированные неврологи центра «Лето» обладают богатым опытом в области диагностики и лечения доброкачественной эпилепсии, что позволяет выбрать оптимальный вариант терапии и предупредить осложнения. Запись на прием производится по тел. 8(969)060-93-93.