Синдром Клювера-Бьюси

Лобно-височная деменция (или синдром Клювера-Бюси) — нейродерегенеративное заболевание, которое проявляется прогрессирующим когнитивным дефицитом и психическими расстройствами. Симптоматика недуга определяется поражением лобных и передних отделов головного мозга, которые «отвечают» за побуждение и мотивацию к определенной деятельности, восприятие и реагирование на окружающее, память, интеллект. Прогноз во многом зависит от его причины, и иногда остановить нейродегенеративные изменения невозможно. Но в большинстве случаев своевременная диагностика и начало лечения позволяет затормозить развитие синдрома Клювера-Бьюси. Доктора профильного медицинского центра «Лето» предлагают комплексную диагностику, помощь психотерапевта как самому больному, так и его родственникам, консультацию узкопрофильных специалистов. Для записи на прием или вызова врача на дом для первичного обследования звоните нам в любое время по телефону 8(969)060-93-93.

Синдром Клювера-Бьюси: общее описание

По статистике, на долю лобно-височной деменции приходится до 10% случаев подобного недуга. Впервые это заболевание было описано в конце XIX века чешским неврологом А. Пиком. В своей работе он подробно рассказал о пациенте с прогрессирующими нарушениями речи и поведения, причем наблюдаемые им симптомы не «укладывались» в клиническую картину ни одного, известного на тот момент заболевания. А. Пик предположил связь подобных проявлений с локальной атрофией отдельных зон головного мозга.

Его работа была продолжена в начале XX века немецким психиатром А. Альцгеймером. Именно он при цитологическом исследовании выявил специфические нейрональные включения, которые впоследствии назвали «тельцами Пика». По мере расширения знаний, накопления данных клинических исследований, появление новых технологий, позволяющих детально изучить центральную нервную систему, описанная А. Пиком заболевание получило название «лобно-височная деменция», которая включает в себя не только синдром Клювера-Бьюси, но и ряд других симптомокомплексов.

Патология достаточно распространена: уровень заболеваемости составляет около 9–10 случаев ежегодно на 100 тыс. населения. Как правило, манифестация симптомов происходит в 55–65 лет, хотя в специализированной литературе описаны несколько случаев диагностирования болезни в зрелом возрасте (у пациентов 20–40 лет). Она с равной частотой встречается у мужчин и у женщин. Но как показывает практика, скорость прогрессирования симптомов не зависит ни от пола, ни от возраста появления первых признаков.

Основные причины

Несмотря на более, чем 100-летнюю историю изучения, этиология синдрома Клювера-Бьюси на сегодняшний день окончательно не известна. По одной из гипотез, ключевое значение имеет наследственная предрасположенность. В клинических исследованиях мутации определенных генов были обнаружены почти у половины больных.

Предполагают, что риск заболевания повышается в 3,5 раза под влиянием таких факторов, как:

• черепно-мозговые травмы;
• нарушения секреторной активности щитовидной железы;
• атеросклероз церебральных сосудов;
• ожирение, малоподвижный образ жизни;
• курение.

По другой теории, лобно-височная деменция является следствием таких причин:

• систематическое многолетнее злоупотребление алкоголем;
• длительный прием наркотиков;
• энцефалопатия различного генеза;
• новообразования в головном мозге;
• перенесенный ишемический или геморрагический инсульт;
• осложнения после хирургического вмешательства;
• осложненный менингоэнцефалит, нейросифилис и другие инфекции, поражающие ЦНС.

Сравнительно недавно было выдвинуто предположение об аутоиммунном генезе синдрома Клювера-Бьюси. Считают, что нейродегенеративный процесс развивается как аутоиммунная воспалительная реакция на фоне некоторых вирусных и/или бактериальных инфекций.

Клинические проявления

Типична расторможенность, которая является одним из первых симптомов. Пациент перестает чувствовать и соблюдать дистанцию и общепринятые социальные нормы. Для синдрома Клювера-Бьюси характерна показная гиперсексуальность: человек трогает и целует незнакомых людей, раздевается, мастурбирует в общественных местах, совершает определенные движения с сексуальным подтекстом.

Отмечают склонность к физической и вербальной агрессии, криминальным правонарушением (обычно это хулиганство, мелкие кражи и т.д.). Больной полностью игнорирует правила этикета и гигиены. Он может в течение долгого времени не принимать душ, носить грязную, порванную одежду.

Поступки людей, страдающих от синдрома Клювера-Бьюси, импульсивны и не продуманы, так как они не способны оценить последствия своих действий. На начальных этапах болезни многие берут в долг, в кредит и «спускают» все на спонтанные покупки, азартные игры, отдают за бесценок или дарят достаточно ценные вещи.

Для лобно-височной деменции также типично ослабление эмоциональных реакций, неспособность к сопереживанию и сочувствию, апатия. Иногда такое состояние резко сменяется приступом раздражения и агрессии. Патология часто сопровождается разнообразными двигательными нарушениями: топаньем, хлопаньем в ладоши, перебирание пуговиц и других элементов одежды, почесывание.

Кроме того, обращают внимание на:

• навязчивые действия, например, постоянный подсчет пройденных шагов, квадратов кафеля на полу, полос на обоях и т.д.;
• нетерпимость к попыткам окружающих изменить привычный распорядок дня больного, переставить или переложить его вещи;
• речевые стереотипии, характеризующиеся произвольным повторением отдельных слов, предложений, не связанных ни по контексту беседы, ни по смыслу;
• изменения пищевого поведения, которые проявляются в пристрастии к пище определенного запаха, цвета и т.д., типично склонность к употреблению сладостей, переедание, что объясняют утратой чувства насыщения, в тяжелых случаях возможны попытки прожевать явно несъедобные предметы.

Иногда при синдроме Клювера-Бьюси развиваются и двигательные нарушения, напоминающие симптомы паркинсонизма. Так, почти у 80% больных отмечают ригидность (скованность) мускулатуры, сгорбленную позу, шаркающую походку с прижатыми к телу локтями, расстройства координации движений.

Лечение и диагностика

В определении тактики терапии ключевую роль играет выявление причины недуга. Одним из обязательных исследований является компьютерная, магнитно-резонансная ли позитронно-эмиссионная томография головного мозга (последняя отличается лучшей визуализацией, но и более высокой стоимостью), которые позволяют выявить точную локализацию участка атрофии. Именно такое обследование помогает дифференцировать синдром Клювера-Бьюси от психических расстройств.

Для медикаментозной коррекции и замедление прогрессирования симптомов заболевания назначают:

• ингибиторы холинэстеразы;
• ноотропные и нейрометаболические препараты;
• средства, нормализующие липидный обмен;
• по показаниям — транквилизаторы, антидепрессанты, анксиолитики, нейролептики.

На начальных стадиях заболевания показана психотерапия, направленная на социализацию, сохранение привычных навыков, предупреждение выраженного когнитивного дефицита. Обычно лечение проводят амбулаторно, но при необходимости (например, когда больному нужно круглосуточное наблюдение врача и/или сиделки) возможна госпитализация в стационар клиники «Лето».