Идиопатическая эпилепсия

Идиопатическая эпилепсия (ИЭ)— группа эпилепсий, возникающих при отсутствии органических изменений. Развиваются при наличии генетической предрасположенности. Протекает более благоприятно по сравнению с симптоматическими формами. Диагностируется на основании данных ЭЭГ. Лечение осуществляется антиконвульсантами.

Для записи к эпилептологу позвоните по тел. 8(969)060-93-93.

Причины

Согласно современным исследованиям, ИЭ является самостоятельным заболеванием, возникающим на фоне наследственной предрасположенности или спонтанных генетических мутаций. Дебют идиопатических форм происходит без связи с заболеваниями и травмами в анамнезе, органические изменения церебральных структур по данным дополнительных исследований не выявляются.

В большинстве случаев наследуется именно предрасположенность, а не сама болезнь. ИЭ обнаруживается примерно у 10% людей, родственники которых страдают этой патологией. Наряду с этим вариантом, встречается менее распространенный моногенный аутосомно-доминантный тип передачи, установленный для 5 эписиндромов. Фокальная или локализованная идиопатическая эпилепсия встречается реже генерализованной.

Патогенез

В мозге больного присутствует группа нервных клеток с нарушенной электрической активности. В определенный момент на этом участке возникает патологическое возбуждение, распространяющееся на другие структуры. Факторы, провоцирующие манифестацию ИЭ, пока не установлены.

Дебют идиопатической эпилепсии может происходить как в детстве, так и в юношеском возрасте. В абсолютном большинстве случаев первый припадок наблюдается до достижения 21 года. Характерна генерализованная патологическая активность, при которой ограниченный эпиочаг в не выявляется. Вместе с тем, существует несколько форм фокальной первичной эпилепсии, например, юношеская миоклоническая или детская с псевдогенерализованными пароксизмами.

Симптомы

Основным проявлением ИЭ является припадок, который может включать кратковременную потерю сознания, генерализованные или локальные судороги. У ряда пациентов развитию пароксизма предшествуют предвестники — особые изменения состояния, которые может включать головную боль, сердцебиение и различные аффективные нарушения: немотивированное возбуждение, беспокойство, раздражительность или подавленность. Возможна бессонница. Благодаря наличию предвестников, люди, по опыту знающие, что это у взрослых, по характерным признакам догадываются о приближении эпиприступа.

Иногда непосредственно перед началом припадка возникает аура. Сенсорные ощущения включают кажущееся прикосновение ветерка, холодного или теплого предмета к коже, болезненность и покалывание. Галлюцинаторные ауры протекают с молниями, бликами, вспышками и огнем перед глазами. Вегетативные — с одышкой, кашлем, сухостью во рту, головокружениями, ознобами или, напротив, приливами жара.

При моторной ауре пациент совершает странные, немотивированные движения: машет руками, крутится на месте, пытается куда-то бежать, кричит. При психической — ощущает беспричинную тревогу, переживает эпизод дереализации, испытывает зрительные, слуховые или сенсорные галлюцинации.

Сразу после завершения ауры или без нее возникает основной симптом эпилепсии — генерализованный приступ. При потере сознания мышцы тела расслабляются, больной внезапно падает. Затем наступает тоническая фаза судорог — тело напрягается и примерно на полминуты застывает в этом положении. Потом судороги становятся клоническими. Из-за коротких хаотичных спазмов мышц возникают прерывистые движения головы, лица, конечностей. При вовлечении глаз выявляются нистагм или вращение.

Из-за спазма челюстной мускулатуры пациент может прикусить язык. При судорогах мышц гортани появляются странные звуки, напоминающие стон или мычание. Припадок завершается расслаблением сфинктеров, непроизвольным отхождением мочи, а иногда и кала. Пациент приходит в себя, но какое-то время страдает от дезориентации. Возможно дрожание конечностей, подергивания мышц. Из-за усталости и ощущения разбитости больной погружается в сон, после которого могут сохраняться слабость и недомогание.

Простые абсансы сопровождаются замиранием и потерей сознания, но падение отсутствует. После завершения припадка больной не помнит о том, что происходило. Помрачения сознания не наблюдается. Во время приступа нередко обнаруживаются оральные автоматизмы и судороги лицевых мышц: жевание, причмокивание, облизывание губ, моргание, подмигивание, различные гримасы.

Для пропульсивных припадков характерны движения телом или головой кпереди, напоминающие кивание или клевание. Падения отсутствуют. Данная разновидность эпиприступов чаще обнаруживается у детей дошкольного возраста, по мере взросления сменяется генерализованными пароксизмами.

Миоклонии представляют собой мышечные подергивания с вовлечением всего тела или его части. Тонические судороги проявляются продолжительным сокращением всех мышц тела или мускулатуры определенной зоны с длительным сохранением положения. При атонических приступах мышечный тонус, напротив, снижается, что может проявляться потерей сознания и падением без спазмов.

У многих пациентов несколько разновидностей пароксизмов сочетаются между собой в рамках одного пароксизма. Наряду с судорогами, существуют бессудорожные припадки с трансовыми состояниями, различными автоматизмами, бредом, галлюцинациями или эпизодами помрачения сознания.  Наряду с генерализованными вариантами встречаются фокальные, например, идиопатическая затылочная эпилепсия (типа Панайотопулуса или Гасто), для которой характерно доброкачественное течение.

У вас есть вопросы?

ЗВОНИТЕ!

Не откладывайте лечение, получите бесплатную консультацию прямо сейчас.

8(969)060-93-93

Получить помощь

Диагностика

Обследование проводит эпилептолог или невролог. Диагноз базируется на данных о наличии припадков и результатах электроэнцефалографии. ЭЭГ проводят в межприступный период и, по возможности — во время пароксизма. При необходимости назначают ЭЭГ-видеомониторинг. Энцефалопатия расценивается, как идиопатическая, после исключения возможных провоцирующих заболеваний.

В связи с этим пациенту назначают развернутое обследование с использованием аппаратных методов (КТ, МРТ, ангиографию, допплерографию или дуплексное исследование сосудов головного мозга). При подозрении на вторичную форму расстройства на фоне отравлений или обменных нарушений, подтверждении генетического характера болезни информативны лабораторные анализы. Кроме того, проводят нейроофтальмологическое, отоневрологическое и нейропсихологическое обследование.

Лечение

В большинстве случаев рекомендована монотерапия противосудорожным средством: препаратами вальпроевой кислоты, этосуксимидом, левитирацетамом и пр. Определение дозы производится индивидуально. При отсутствии терапевтического эффекта медикамент заменяют или используют сочетание двух лекарств. Лечение начинают после второго припадка. При наличии ремиссии в течение 3 и более лет рассматривают возможность уменьшения дозы или полной отмены антиконвульсанта.

Физиотерапевтические мероприятия начинают не ранее, чем через полгода после последнего пароксизма. Используют различные варианты воздействия за исключением электростимуляции, грязелечения, гидромассажа и любых процедур в области головы. Если ремиссия продолжается более двух лет, ограничения снимаются.

Прогноз при идиопатической эпилепсии более благоприятный, чем при симптоматической. Пациенты сохраняют трудоспособность и социальную активность. Интеллектуальное снижение отсутствует или незначительное, поэтому больные успешно обучаются в школах, средних и высших учебных заведениях. Неблагоприятным обстоятельством является достаточно высокий риск рецидива после отмены антиконвульсантов.

Записаться на прием можно по телефону 8(969)060-93-93.